همه جیز راجع به سندرم QT

سندرم QT چیست ؟

سندرم کیو. تی (به انگلیسی: QT syndrome) یک اختلال مادرزادی است، که به صورت افزایش اینتروالQT در نوارقلب(ECG) خود را نشان می‌دهد و ممکن است به آریتمی‌های بطنی و متعاقباً به سنکوپ و ایست قلبی و مرگ ناگهانی ختم شود.

شایع ترین تظاهر کلینیکی در بیماران دچار LQT، حملهٔ ناگهانی یا ایست قلبی می‌باشد. شیوع بیماری در حد ۱۰۰۰۰:۱ نفر می‌باشد وقوع این بیماری در تمام نقاط دنیا تقریباً یکسان است.

بیماران دچار QT معمولاً دارای حملات قلبی مانند سنکوپ، ایست قلبی یا مرگ ناگهانی در زمان کودکی و اوایل بلوغ می‌باشند اما در دههٔ پنجم نیز ممکن است ظاهر شود. خطر مرگ و میر LQTs در پسران بیشتر از دختران در سنین کمتر از ۱۰ سال است سالیانه حدود ۴۰۰۰ مورد مرگ به علت QT در ایالات متحدهٔ آمریکا رخ می‌دهد که ۶ درصد موارد تا سن ۴ سالگی می‌باشد.1
 

سندرم QT طولانی با چه علائمی همراه است؟

LQTS در بسیاری از بیماران هیچ علائم خاصی ندارد. اما در برخی موارد غش کردن، رایج ترین نشانه سندرم QT طولانی است.

غش کردن (سنکوپ) در صورت تپش غیرطبیعی قلب رخ می دهد. ممکن است فرد در هنگام هیجان، عصبانی یا ترس یا ورزش شدید ناگهان غش کند. حتی مواردی که باعث وحشت فرد می شوند به عنوان مثال تلفن یا ساعت زنگ دار می توانند باعث از هوش رفتن بیمار شوند. برخی افراد قبل از غش کردن علامت هشدار دهنده مانند سبکی سر، تپش قلب، ضعف یا تاری دید را تجربه می کنند.

در برخی از افراد مبتلا به LQTS نیز ممکن است تشنج رخ دهد. به طور کلی، در این شرایط قلب به ریتم طبیعی خود برمی گردد. اگر این امر به خودی خود اتفاق نیفتد، یا اگر به موقع از دفیبریلاتور خارجی برای تنظیم ضربان قلب به حالت عادی استفاده نشود، مرگ ناگهانی رخ می دهد.

بیشتر افراد با علائم سندرم QT طولانی، اولین حمله خود را در 40 سالگی تجربه می کنند. با این حال، علائم و نشانه های مادرزادی سندرم QT طولانی می تواند در نوزادان در طی هفته های اول تا ماه های بعد از تولد، یا در کودکی یا بعد از آن رخ دهد. برخی از افراد مبتلا به سندرم مادرزادی طولانی مدت QT هرگز علائم و نشانه هایی ندارند. علائم و نشانه های سندرم QT طولانی ممکن است در هنگام خواب رخ دهد..2

عوارض سندرم QT

عوارض سندرم QT طولانی شامل موارد زیر است:
 

Torsades de pointes (‘twisting of the points’)

این یک شکل آریتمی بطنی تهدید کننده زندگی است. دو محفظه تحتانی قلب شما (بطن ها) به سرعت و به طور نامنظمی می تپند و امواج موجود در مانیتور ECG را پیچ خورده نشان می دهند. قلب خون کمتری را بیرون می کشد. کمبود خون در مغز باعث می شود ناگهان غش کنید و غالباً بدون هشدار.

اگر این اپیزود برای مدت طولانی ادامه یابد، بیهوش شدن می تواند با تشنج تمام بدن همراه باشد. اگر ریتم خطرناک، خود را تصحیح نکند، در این صورت آریتمی تهدید کننده زندگی بنام فیبریلاسیون بطنی (ventricular fibrillation) به دنبال خواهد داشت.
 

فیبریلاسیون بطنی

این وضعیت باعث می شود بطن ها به قدری تند بتپند که قلب شما لرزیده و خون رسانی را متوقف کند. تا زمانی که قلب شما توسط یک دفیبریلاتور به ریتم طبیعی خود نرسد، فیبریلاسیون بطنی می تواند منجر به آسیب مغزی و مرگ ناگهانی شود.
 

مرگ ناگهانی

اکنون مشخص شده است که سندرم QT طولانی ممکن است برخی موارد مرگ ناگهانی را در جوانانی به طوری که فرد سالم به نظر می رسد، توضیح دهد.
 

غش غیرقابل توجیه، غرق شدگی، تشنج یا حوادث دیگر

سندرم کیوتی ممکن است مسئول برخی از مرگهای غیرقابل توجیه در کودکان و بزرگسالان باشد.3
 

سندرم QT طولانی چگونه درمان می شود؟

درمان سندرم QT طولانی شامل تغییر شیوه زندگی، داروها و احتمالاً جراحی یا سایر اقدامات است. هدف از درمان جلوگیری از ضربان قلب نامنظم و مرگ ناگهانی است. پزشک مناسب ترین گزینه های درمانی را براساس علائم و نوع سندرم QT طولانی انتخاب می کند. پزشک حتی اگر اغلب علائم و نشانه هایی نداشته باشید ممکن است درمان را پیشنهاد کند.

اگر به سندرم QT طولانی ناشی از دارو مبتلا هستید، قطع دارو می تواند در بروز عوارض و علائم شما موثر باشد.

برای سایر موارد سندرم QT طولانی اکتسابی، بیماری زمینه ای باید درمان شود. درمان می تواند شامل مصرف منیزیم یا مایعات دیگری باشد که توسط IV برای اصلاح عدم تعادل الکترولیت ها باشد.
 

دارو درمانی برای LQTS

داروها سندرم QT طولانی را درمان نمی کنند، اما می توانند از تغییرات احتمالی ریتم قلب جلوگیری کند. همیشه داروهای تجویز شده توسط پزشک را طبق دستور خود مصرف کنید.
 

جراحی یا سایر اقدامات برای درمان LQTS

بسته به علائم شما، پزشک ممکن است سایر درمان های طولانی مدت سندرم QT را برای شما در نظر بگیرد، از جمله:
 

جراحی عصب کشی قلب (LCSD)

در این روش، جراحان اعصاب خاص را در سمت چپ ستون فقرات در قفسه سینه برمی دارند. این اعصاب بخشی از سیستم عصبی بدن هستند که به کنترل ریتم قلب شما کمک می کند.
 

دفیبریلاتور قابل کاشت (ICD)

ICD در زیر پوست قفسه سینه بیمار قرار داده می شود. هنگامی که ICD ریتم غیر طبیعی قلب را تشخیص دهد، شوک های الکتریکی ایجاد می کند تا قلب به حالت طبیعی برگردد.

اکثر افراد مبتلا به سندرم QT طولانی نیازی به ICD ندارند. با این حال، این روش ممکن است در برخی از ورزشکاران انجام شود تا امکان بازگشت به ورزش های رقابتی فراهم گردد. تصمیم برای کاشت ICD، به ویژه در کودکان، باید به دقت مورد بررسی قرار گیرد. کاشت ICD یک روش اساسی است و می تواند منجر به شوک های نامناسب و سایر عوارض شود.2

عوامل خطر

افرادی که ممکن است در خطر بالاتری از ابتلا به سندرم QT طولانی ارثی باشند، عبارتند از:

کودکان، نوجوانان و جوانانی که دچار سنکوپ ناشناخته، تشنج ناشناخته یا سابقه ایست قلبی هستند.

اعضای خانواده افراد گروه بالا

بستگان درجه اول افراد مبتلا به سندرم طولانی مدت QT

افرادی که داروهای شناخته شده را برای طولانی کردن فاصله زمانی QT مصرف می‌کنند.

افرادی که سطح پتاسیم، منیزیم یا کلسیم پایین دارند مانند افرادی که بی اشتهایی عصبی دارند.
 
اغلب سندرم QT طولانی ارثی و غیر ارثی با تشخیص اختلال، مانند صرع، اشتباه گرفته می‌شود. با این حال، سندرم طولانی QT ممکن است مسئول مرگ و میر ناشی از دیگر موارد ناخواسته در کودکان و نوجوانان باشد. به عنوان مثال، غرق شدن غیرقابل توضیح یک فرد جوان ممکن است اولین نشانه‌ای از سندرم QT طولانی مدت در یک خانواده باشد.1

پینوشتها
1.www.delgarm.com
2.www.pezeshket.com
3.www.virtualdr.ir